眶距增宽症眶距增宽症是指双眼眶内侧壁间骨性距离过度增宽的一种疾病。
此症不是一种颅面综合征,而是某个先天畸形序列或某种综合征的部分表现。
临床表现为眶间距离增宽,鼻部畸形在眶距增宽症患者有多种表现。
如短宽鼻,鼻背宽阔平坦,鼻背中央凹陷,鼻小柱短小;分叉鼻,常伴有双重鼻中隔,双鼻尖;而由面部旁正中裂所致对分鼻常不对称,其中一半接近正常,而另一半则异常短小;长鼻,多见于颅面裂、脑膜膨出患者;鼻缺如,鼻背、鼻尖、鼻翼完全缺如,鼻孔直接与鼻咽部相通。因受脑膜膨出组织挤压,泪道时有堵塞及慢性炎症表现。
眶距增宽症的病因较常见的有如下几种:
①颅面正中裂,
②颅面发育不良,
③额鼻、额筛部脑膜膨出,
④额鼻骨发育不全,
⑤颅缝早闭,如Crouzon、Apert及Cohen综合征等。
眶距增宽症的诊断主要依据眶间距离(IOD,Interorbitaldistance)测量。
IOD有种族、年龄、性别上的差异。
一般女性在13岁,男性在21岁左右,IOD即基本恒定。
西方人以IOD为标准将眶距增宽症分为三度:
轻度(30-34mm)、中度(35-39mm)、重度(≥40mm)。
适合国人的眶距增宽症诊断标准为Ⅰ度32-35mm,Ⅱ度36-39mm,Ⅲ度≥40mm。
目前多倾向早期手术治疗,但最早不宜低于2岁,此时骨质薄,截骨移位后固定不牢,且颅骨不能劈成两层利用。
过早手术可能损伤牙胚,亦可能影响颅面骨的发育。
多数人主张5-6岁时进行手术,此时骨组织薄、软,截骨方便。另手术越早进行,越有助于小儿心理成长。具体手术时间选择应根据患者的具体情况进行,如病情发展迅速,或有角膜暴露等情况时,应尽早手术。
轻度畸形患者,一般不需眶周截骨矫治,可行内眦成形及鼻畸形矫治来改善外观。
中度畸形,可选择颅外径路眶周截骨术式,如眶内侧壁截骨内移或U形截骨法,同时行内眦复位成形。
重度畸形,则应采用颅内-外联合径路眶周截骨术。
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